小儿颅咽管瘤的质子治疗效果好吗？

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽残留上皮细胞发育而成的胚胎残留组织的常见肿瘤。它是头骨中常见的先天性肿瘤，多见于儿童，少见于成人。它经常出现在马鞍上。其主要临床特征包括下丘脑-垂体功能障碍、颅内压升高、视觉和视觉障碍、尿崩症、神经和精神症状。CT检查可确诊。颅咽肿瘤分为三个亚型：成釉细胞型、乳头状鳞状上皮型和混合型

颅咽管瘤的发生与下丘脑-垂体轴密切相关，临床上颅咽管瘤患者常伴有下丘脑和垂体功能受损的症状和体征，青春期停止或不发育；成年人常见的内分泌紊乱是性腺功能减退，表现为男性阳痿、女性月经紊乱和更年期。

手术切除肿瘤是颅咽管瘤治疗的首 选方法，因为颅咽管瘤有明确的界限，所有肿瘤都有望治好，但只有50-80%的患者可以通过手术完全切除。此外，即使在肉眼所见肿瘤完全切除后，未来仍有大量患者可能有肿瘤复发。此外，近10%的患者在根除术后有明显的视力缺陷或神经功能缺损，影响垂体和下丘脑功能，加重患者内分泌紊乱，可能危及生命。

标准的治疗方法通常是大限度地切除肿瘤，然后进行辅助放疗，这样预后更好。由于颅咽管瘤的特殊位置，常与视神经、视交叉及Willis环周围的大血管粘连。肿瘤靠近视神经和视交叉，需要高精度放射治疗。

对颅咽管瘤患儿进行质子和光子剂量测定比较，发现质子治疗优于光子治疗。质子治疗由于其优越的物理特性，可以使放射治疗对肿瘤进行定点爆破式治疗，在剂量照射的同时产生高肿瘤，可以显著降低脑干、颞叶和内耳的照射剂量，避免了放射治疗引起的晚期并发症，减少了对视觉或神经功能的损害，降低了术后复发的可能性性，这对那些对辐射敏感的癌症儿童尤其重要。

总结国内外质子治疗中心的大量临床资料，质子治疗颅咽管瘤5年生存率可达79.4%。使用质子治疗儿童颅咽管瘤，不仅可以消除肿瘤，而且可以保护肿瘤周围的正常组织不受损伤或减少损伤。急性副作用少，不影响儿童的正常发育和未来生活质量。