髓母细胞瘤有什么特征?
髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞,因此采用了这个名称,髓母细胞瘤好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度较高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为,其发生是原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶上的小脑蚓部。
肿瘤高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,较短的10天,较长的1年左右 。髓母细胞瘤常位于第四脑室,压迫导水管,使脑脊液循环受阻,在脑室蓄积形成脑积水。肿瘤生长速度较快,可以在数周至数月的时间,表现出颅内压增高和小脑功能障碍两方面的症状和体征。
由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高,出现头痛(占79%)、呕吐(占82%) 、视乳头水肿(占75%) 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大,扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率较高,早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外,还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时,同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ,一般仍可进食和上学。
头颅MRI和CT检查是小儿脑肿瘤较重要的检查手段,可以准确地确定脑肿瘤的部位、范围、大小、与周围结构的解剖关系和初步确定肿瘤的性质。对判断肿瘤的起源、分期、分级和指导治疗方案有重要意义。PET(正电子发射计算机断层显像),检查可以提供给临床更多肿瘤信息,有利于肿瘤的诊断和治疗,早发现早诊断早治疗可及时采取治疗措施遏制肿瘤进展。
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