神经母细胞瘤是一种怎样的疾病?
我国大概每年新确诊神经母细胞瘤患者2500-2700例左右。这个病有一定年龄特点,约40%的患者在1岁前发病,中位发病年龄在17个月左右,年龄越大,发病率越低。
神经母细胞瘤的发病部位也有一定特点,它起源于肾上腺髓质或者是交感神经节。起源于肾上腺髓质的,往往表现为肾上腺区的肿瘤;起源于交感神经节的,肿瘤往往沿交感神经链生长,表现为肿瘤在脊柱的椎间孔处向椎管内及椎管外生长,向椎管外生长的导致腹膜后、盆腔及后纵膈的肿瘤,一部分患者肿瘤向椎管外生长的同时也向椎管内生长,肿瘤表现为“哑铃型”。
为什么被称为“儿童肿瘤王”?
“儿童肿瘤王”,顾名思义,是说这个病治疗难度大,治疗效果不好,生存率低。事实上,这个说法并不准确。同样是神经母细胞瘤,生存率差异很大,不同分期、不同危险度分组、有没有异常基因的表达和扩增、有没有染色体的异常、肿瘤的位置和大小、是不是能完整切除、术后肿瘤的残留情况,对化疗的敏感度等多个方面综合决定患者的生存率。
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