什么是儿童纵隔内恶性肿瘤？

神经母细胞瘤NB是常见的早期儿童纵隔内恶性肿瘤，1/2病人系2岁以内的儿童，90%以上在5岁以内发现，男孩多见。神经母细胞瘤多来自肾上腺，也可以来自肾上腺以外的交感神经节细胞。

神经母细胞瘤属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。

NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。