脑转立体定向放射治疗指南

2010年 1月， AANS公布了脑转移瘤立体定向放射治疗指南（JNeurooncol2010， 96:45-68）。 该指南是在 1990年～2008年 16 966篇相关文献的基础上依照循证医学标准制定的， 对脑转移瘤的不同治疗方式提出了规范性建议。

1.立体定向放射外科治疗（SRS）+单纯全脑放疗（WBRT）与单纯 WBRT疗效比较 

①对于 KPS评分≥70分的单个脑转移瘤病人， 与 WBRT相比， SRS+WBRT可以显著延长生存时间。

②对于 KPS评分≥70分且存在 1 ～ 4处脑转移瘤的病人， SRS+WBRT在肿瘤局部控制和功能维持方面比单纯 WBRT更有优势。 

③对于存在 2 ～ 3处脑转移瘤的病人，与单纯 WBRT相比， SRS+WBR可以显著延长生存时间。

　　④Ⅲ级临床证据显示， 对于 KPS评分 <70分且存在单处或多处脑转移瘤的病人， SRS+WBRT比单纯 WBRT可以提高病人的生存率。

　　2.SRS+WBRT与单纯 SRS疗效比较 单纯 SRS治疗脑转移瘤可以获得与 SRS+WBRT相近的生存率。

　　3.外科手术切除肿瘤 +WBRT与 SRS±WBRT疗效比较两种方法疗效相近。

　　4.SRS与 WBRT疗效比较 虽然两种方法单独应用均有良好效果， 但 SRS对于存在 3个以上脑转移瘤的病人的生存受益更好。

　　为常见的一型， 其主要临床表现:

①常于 10 ～ 40 岁发病， 儿童和青少年多见；

②运动不能耐受， 伴轻度肌萎缩；

③以卒中样发作为特点， 可表现为偏瘫、偏盲、视物模糊、失语等；

④局限性或全面性癫痫样发作， 发作性头疼、呕吐、精神症状或意识障碍；

⑤上述临床症状反复发作， 可渐渐出现智能下降、痴呆；同时伴有发育异常， 如身材矮小、发际低、弓形足和神经性耳聋等。 

实验室检查有血乳酸升高等， 脑影像学检查可见病灶多位于颞枕顶叶皮层脑回处 ， 脑 MRI表现为长 T1、长T2信号， 部分病人头颅 CT可见基底节钙化 ， 骨骼肌活检肌肉组织中可见蓬毛样肌纤维， 电镜检查可见异常线粒体聚集。 

　　综上所述， 临床上如遇到 40岁以下年轻病人 ， 临床表现“感冒”、发热和较持续的头疼， 伴有癫痫发作、精神性格改变而没有明显的意识障碍， 尤其出现视力和听力障碍， 并渐渐出现智力下降， 影像改变累及双侧颞枕顶叶者， 诊断上要想到与 MELAS鉴别， 对于那些反复发病诊断为“病毒性脑炎” 、有内分泌异常者， 要注意有没有不耐受疲劳以及家族史， 必要时应考虑行肌肉活检明确诊断， 目前肌肉活检找到蓬毛样肌纤维并结合临床， 依然是诊断线粒体脑肌病的主要手段， 如能结合基因检测则更完善。 

该病目前尚无有效治疗方法。 治疗上常用能量合剂， 如 ATP、辅酶 Q等， 可作为氧化磷酸化辅助因子的补充， 以防止氧自由基对线粒体内膜的损害；大剂量 B族维他命（B1、B2、B6 ）和辅酶 Q10可降低血乳酸和丙酮酸水平， 可不同程度地改善病人临床症状。 除此以外， 较近应用于临床的新药丁苯肽具有保护线粒体的作用， 可考虑使用。

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